“宝宝出生后黄疸迟迟不退，大便颜色像陶土一样白，这是正常现象吗？”一位新手妈妈在社交平台上焦急提问。这些症状背后，可能隐藏着一种罕见但致命的疾病——新生儿胆道闭锁。若不及时干预，患儿可能在1-2年内因肝硬化、肝衰竭死亡。若能早期发现并治疗，患儿自体肝生存率可显著提高。本文将从病因、症状、诊断到治疗，全面解析这一疾病，并为家长提供实用建议。
一、什么是新生儿胆道闭锁？
胆道闭锁（Biliary Atresia, BA）是一种以肝内外胆管进行性纤维化闭锁为特征的疾病，导致胆汁无法排入肠道，引发黄疸、肝硬化和肝衰竭。其发病率存在地域差异，亚洲地区较高，我国台湾地区约为1.51/10 000。
关键病理特征：
二、病因：为何会发生胆道闭锁？
目前病因尚未完全明确，但研究认为与以下因素相关：
1. 病毒感染：巨细胞病毒、轮状病毒等可能触发胆管炎症反应，导致纤维化。
2. 免疫异常：部分患儿存在自身免疫性胆管损伤。
3. 先天发育异常：如胰胆管合流异常可能增加风险。
值得注意的是，约80%的患儿出生时大便颜色正常，数周后才出现异常，提示疾病可能是后天获得性。
三、症状识别：家长如何早期发现？
典型三联征：
1. 黄疸：出生后2-3周持续不退，且进行性加重；
2. 陶土色大便：因胆汁无法进入肠道，粪便失去正常黄色（图1）；
3. 深茶色尿：胆汁中的胆红素通过肾脏排泄。
其他警示信号：
家长行动建议：
四、诊断：如何确诊胆道闭锁？
诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果：
1. 血液检测：
2. 影像学检查：
3. 确诊金标准：术中胆道造影联合肝活检。
五、治疗：与时间赛跑的“生命通道”
1. Kasai手术：黄金时间窗为出生后60天内
2. 肝移植：终末期肝病的最终选择
治疗关键点：
六、预防与家庭护理
目前尚无明确预防手段，但以下措施可降低风险：
1. 孕期保健：避免接触巨细胞病毒等致病原；
2. 新生儿筛查：推广大便比色卡，提高社区医生认知；
3. 家庭护理重点：
抓住早期信号，点亮生命希望
胆道闭锁的诊治是一场与时间的赛跑。家长需牢记：黄疸不退+陶土便=立即就医。随着Kasai手术技术的改进和肝移植的成熟，更多患儿有机会获得长期生存。若您的孩子出现疑似症状，请及时联系小儿外科或肝病专科，早期干预是挽救生命的关键。
实用资源：