新生儿肺动脉高压（PPHN）是一种危及生命的疾病，其核心特征是出生后肺血管阻力未能正常下降，导致血液无法有效进入肺部进行氧合，进而引发严重低氧血症。这种疾病多见于足月儿或过期产儿，但在早产儿中也可能因肺部发育不良而出现。本文将从发病机制、临床表现、诊断及管理策略等方面进行全面解析，并提供实用建议。
一、发病机制：为何血管“拒绝开放”？
新生儿出生后，原本闭合的肺血管应在呼吸启动后迅速扩张，使血液流向肺部进行气体交换。但在PPHN中，这一过程受阻，具体机制包括以下三类：
1. 肺血管适应不良
围产期窒息、胎粪吸入综合征（MAS）、肺炎等导致肺血管无法正常舒张，肺动脉压力持续升高。此时肺部可能无明显病变，但血管反应异常，称为“黑色肺PPHN”。
2. 肺血管发育异常
早产儿肺部未成熟或先天性膈疝等结构异常，导致肺泡和血管发育不全，血管分支减少、密度降低，形成慢性肺动脉高压。
3. 药物及母体因素
孕期使用非甾体抗炎药（如布洛芬）可能导致胎儿动脉导管过早关闭；母亲糖尿病或感染也可能增加风险。
二、识别信号：家长需警惕的五大症状
新生儿PPHN通常在出生后24小时内出现症状，以下表现需立即就医：
1. 发绀：口唇、指甲床青紫，且吸氧无法缓解。
2. 呼吸困难：呼吸急促（>60次/分）、呻吟、胸骨凹陷。
3. 血氧差异：下肢血氧饱和度比右上肢低5%以上，提示动脉导管水平分流。
4. 循环不稳定：血压波动、心率加快，严重时出现心力衰竭。
5. 喂养困难：因缺氧导致吃奶时呛咳、拒食，甚至体重不增。
三、诊断流程：精准评估的关键步骤
1. 初步筛查
通过动脉导管前（右上肢）和后（下肢）的血氧差检测，结合胸部X线排除肺部疾病。
2. 超声心动图
作为“金标准”，可测量肺动脉收缩压（sPAP）。若sPAP>35 mmHg或超过体循环血压的2/3，即可确诊。
3. 鉴别诊断
需排除先天性心脏病、肺泡毛细血管发育不良（ACD）等罕见疾病，必要时进行基因检测。
四、治疗策略：从急救到长期管理
（一）急性期治疗
1. 氧疗与通气支持
使用高频振荡通气联合吸入一氧化氮（iNO），可快速扩张肺血管，降低肺动脉压力。
2. 药物干预
3. 极端情况处理
对药物治疗无效者，需采用体外膜肺氧合（ECMO）维持生命。
（二）长期管理
1. 早产儿BPD-PH
支气管肺发育不良（BPD）患儿需定期超声筛查肺动脉压力，优化呼吸支持，避免反复感染。
2. 家庭护理要点
五、预防措施：从孕期到新生儿期的关键节点
1. 孕期管理
2. 分娩期保护
3. 高危儿监测
早产儿、低出生体重儿需在出生后6个月内定期进行心脏超声评估。
六、给家长的行动建议
1. 居家观察要点
2. 紧急情况处理
若婴儿突然出现面色灰白、呼吸暂停或抽搐，需采取以下措施：
新生儿肺动脉高压的救治是一场与时间的赛跑。早期识别症状、规范治疗及科学护理可显著改善预后。家长需掌握基本急救知识，医护人员则应遵循个体化治疗原则，结合多学科协作，为患儿争取最佳生存质量。